Hemangioma infantil multifocal con daño hepático e insuficiencia cardiaca

Autores: Felipe Velásquez-Valderrama, Rosalía Ballona-Chambergo, Yaquelin Condori-Fernández

Fuente: https://www.medigraphic.com/

ANTECEDENTES

El hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente de la infancia, con incidencia de 4 a 10% en menores de un año. Se localiza predominantemente en la cabeza y el cuello y es más frecuente en lactantes de raza caucásica y de sexo femenino.

Los hemangiomas infantiles se manifiestan con más frecuencia en niños prematuros, con bajo peso al nacer, de madres de edad avanzada, con gestaciones múltiples, placenta previa y preeclampsia; condiciones en las que el factor común es la hipoxia.

La causa de los hemangiomas infantiles sigue siendo poco clara. Mecanismos genéticos asociados con factores locales jugarían un papel importante en la formación, crecimiento e involución de los hemangiomas infantiles. En los hemangiomas infantiles existe proliferación de células endoteliales, células madre progenitoras y periocitos, mediada por varias vías de señalización, la vía del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) es la más importante, seguida de las metaloproteínas de la matriz 2-9 y la angiopoyetina 1-2.

Los hemangiomas infantiles tienen tres fases evolutivas: proliferativa, de estabilidad e involutiva. La fase proliferativa se subdivide en una fase proliferativa temprana, en la que la lesión crece aceleradamente logrando hasta 80% de su tamaño en niños con edad promedio de 3.2 meses y en una fase proliferativa tardía que puede prolongarse hasta 17 meses en los hemangiomas infantiles profundos y segmentarios. En la fase involutiva, independientemente del tratamiento, la lesión se atenúa en color y disminuye de tamaño. Sin tratamiento 30% de los hemangiomas infantiles involucionan a los tres años, 50% a los cinco años y 90% a los nueve años.

Según su profundidad los hemangiomas infantiles se clasifican en superficiales, profundos y mixtos y según su patrón, forma o distribución en focales o localizados, segmentarios, indeterminados y multifocales o múltiples.

La existencia de cinco o más hemangiomas cutáneos debe ser razón suficiente para buscar afectación visceral. Los hemangiomas
infantiles viscerales suelen ser asintomáticos, el hígado es la localización más frecuente. En ciertas ocasiones, la clínica puede ser de ayuda en el diagnóstico de los hemangiomas internos, por ejemplo, el estridor, tos o afonía en los hemangiomas infantiles de la vía aérea; hemorragia intestinal en los del tubo gastrointestinal y en el caso de los hemangiomas hepáticos de gran tamaño o multifocales: insuficiencia cardiaca, daño respiratorio o síntomas y signos de hipotiroidismo que pueden agravar la insuficiencia
cardiaca.

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