Autores: Margarita Velásquez, Adriana Zamudio, María Isabel González, Víctor Muñoz, Andrea Vargas, Carlos Montealegre, María Natalia Mejía, Alberto Uribe, Claudia Palacios, Luis Alfonso Correa, Juan David Ruiz, Juan Pablo Ospina, Luis Carlos Ramírez
Fuente: https://www.medigraphic.com/
ANTECEDENTES
El enfoque terapéutico de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias representa un reto por su gravedad, las complicaciones que pueden padecer los pacientes y por la falta de ensayos clínicos de asignación aleatoria que permitan obtener conclusiones basadas en la evidencia de la efectividad de las opciones de tratamiento. Los esteroides e inmunomoduladores ahorradores de esteroides han sido el pilar del tratamiento, disminuyendo la mortalidad; sin embargo, no están exentos de efectos adversos importantes. Antes de la administración de los esteroides el 100% de los pacientes morían en un periodo de cinco años; en la actualidad, aunque este porcentaje ha disminuido notablemente, a 10% o menos, es deseable la administración de tratamientos igual de efectivos y más seguros. Algunos pacientes pueden tener contraindicaciones para la administración de esteroides, entre éstas: sepsis, necrosis avascular de la cadera y sicosis, que requieren regímenes libres de los mismos. Debido a que el pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso son afecciones poco frecuentes y potencialmente fatales, en pacientes con infecciones severas en los que se contraindican los inmunosupresores, la inmunoglobulina representa una alternativa segura y eficaz.
El objetivo de este trabajo es describir la experiencia con la administración de gammaglobulina en pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunitarias graves, evaluados en el Servicio de Dermatología de la Universidad de Antioquia, Hospital Universitario San Vicente Fundación, Medellín, Colombia.
MATERIAL Y MÉTODO
Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con pénfigos y penfigoides atendidos en la Sección de Dermatología de la Universidad de Antioquia, sede Hospital Universitario San Vicente Fundación. Se incluyeron los pacientes diagnosticados con enfermedades ampollosas graves de enero de 1999 a diciembre de 2018.
Se incluyeron pacientes adultos, hospitalizados con diagnóstico de pénfigo o penfigoide por histopatología e inmunofluorescencia para IgG, IgM, IgA, C3. La cuantificación de los autoanticuerpos circulantes no está disponible en la ciudad. Se excluyeron los pacientes con datos incompletos. Para determinar el estadio de severidad global, se utilizó el porcentaje de superficie corporal afectada. Se recolectó la información de las historias clínicas y bases de datos del Servicio de Dermatología, de las que se obtuvieron variables epidemiológicas y clínicas, y el registro fotográfico. La información fue manejada de forma ética, preservando la confidencialidad y el anonimato de los pacientes, quienes al momento de la hospitalización manifestaron su consentimiento informado por escrito para la toma de fotografías y el uso de la información con fines académicos.
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https://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2020/rmd201d.pdf
REFERENCIAS
- Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, Iizuka H, Hanada K, Aiba S, et al. A randomized double-blind trial of intravenous immunoglobulin for pemphigus. J Am Acad Dermatol 2009;60(4):595-603. doi: 10.1016/j.jaad.2008.09.052.
- Savin JA. International mortality from bullous diseases since 1950. Br J Dermatol 1976;94(2):179-89. DOI: 10.1111/j.1365-2133.1976.tb04368.x
- Gürcan HM, Jeph S, Ahmed AR. Intravenous immunoglobulin therapy in autoimmune mucocutaneous blistering diseases: a review of the evidence for its efficacy and safety. Am J Clin Dermatol 2010;11(5):315-26. doi: 10.2165/11533290-000000000-00000.
- Enk AH, Hadaschik EN, Eming R, Fierlbeck G, French LE, Girolomoni G, et al. European Guidelines (S1) on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology. J Eur Acad Dermatology Venereol 2016;30(10):1657-1669. doi: 10.1111/jdv.13725.
- Baum S, Sakka N, Artsi O, Trau H, Barzilai A. Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases. Autoimmun Rev 2014;13(4-5):482-9. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.047.
- Velásquez MM, Hoyos JG, Cartro LA, editores. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias: pasado, presente y futuro. Bogotá: Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica; 2017.
- Stanley JR. Pemphigus. En: Wolff K, Goldsmith L, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGarw Hill; 2008:459-468.
- Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, Zambruno G, Zillikens D, Ioannides D, et al. Management of bullous pemphigoid: The European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol 2015;172(4):867-77. doi: 10.1111/bjd.13717.
- Murrell DF, Peña S, Joly P, Marinovic B, Hashimoto T, Diaz LA, et al. Diagnosis and Management of Pemphigus: recommendations by an International Panel of Experts. J Am Acad Dermatol. 2018 [Epub ahead of print]. doi: 10.1016/j. jaad.2018.02.021.
- Harman KE, Brown D, Exton LS, Groves RW, Hampton PJ, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of pemphigus vulgaris 2017. Br J Dermatol. 2017;177(5):1170-1201. doi: 10.1111/bjd.15930.
- European Dermatology Forum. Guideline on the diagnosis and treatment of autoimmune bullous diseases – Pemphigoid. Berlin: Universitätsmedizin Berlin; 2017.
- Hertl M, Jedlickova H, Karpati S, Marinovic B, Uzun S, Yayli S, et al. Pemphigus. S2 guideline for diagnosis and treatment Guided by the European Dermatology Forum (EDF) in cooperation with the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatology Venereol
2015;29(3):405-14. doi: 10.1111/jdv.12772. - Mentink LF, Mackenzie MW, Tóth GG, Laseur M, Lambert FP, Veeger NJGM, et al. Randomized controlled trial of adjuvant oral dexamethasone pulse therapy in pemphigus vulgaris: PEMPULS trial. Arch Dermatol 2006;142(5):570-6. DOI: 10.1001/archderm.142.5.570
- Amagai M. Pénfigo. En: Callen JP, Cowen EW, Hruza GJ, Jorizzo JL, Lui H, Requena L, et al, editors. Dermatología. 4a ed. Madrid: Elsevier; 2019:494-509.
- Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, Highet AS, Kirtschig G. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol 2012;167(6):1200-14. doi: 10.1111/bjd.12072.
- Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy JM. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr 2014;105 (4):328-346. http://dx.doi. org/10.1016/j.ad.2012.10.022
- Prins C, Gelfand EW, French LE. Intravenous immunoglobulin: Properties, mode of action and practical use in dermatology. Acta Derm Venereol 2007;87(3):206-18. DOI: 10.2340/00015555-0249
- Brown AE, Motaparthi K, Hsu S. Rituximab and intravenous immunoglobulin as alternatives to long-term systemic corticosteroids in the treatment of pemphigus: A single center case series of 63 patients. Dermatol Online J 2018;23(12). pii: 13030/qt96v387cj.